【生產廠家】Genzyme公司
【商標】Xenpozyme
【英文名】olipudase alfa-rpcp
【規格】20mg/瓶：無菌白色至灰白色凍干粉、不含防腐劑，用于在單劑量小瓶中復溶。
【儲存和處理】在2°C至8°C（36°F至46°F）下冷藏保存。不要冷凍。對于重新配制和稀釋溶液的儲存，請參考完整處方信息的’劑量和給藥方法’。
【Xenpozyme適應癥和用法】
Xenpozyme是一種水解溶酶體鞘磷脂特異性酶，適用于治療成人和兒童患者的酸性鞘磷脂酶缺乏癥(ASMD)的非中樞神經系統表現。
Xenpozyme是一種酶替代療法，旨在替代酸性磷脂缺乏或缺陷，酸性磷脂酶是一種給予脂質磷脂分解的酶。Xenpozyme是首次用于??酸性鞘磷脂酶缺乏癥，即鞘磷脂沉積病，又稱尼曼皮克病。在美國、歐盟、日本等地獲得批準。
[警告]
1.警告：嚴重的過敏反應
有關完整的黑盒警告，請參閱完整的處方信息。
過敏反應，包括過敏反應
必須隨時提供適當的醫療援助措施，包括心肺復蘇術。如果發生嚴重的過敏反應，應立即停用Xenpozyme，開始適當的藥物治療。
[劑量和給藥]
開始治療前，確認具有生殖潛力的女性的懷孕狀態，獲得開始氨基轉移酶水平。
考慮使用抗組胺劑、退燒藥和/或皮質類固醇進行預處理。
成人：建議起始劑量為0.1毫克/千克，用靜脈給藥。
兒科：建議起始劑量為0.03毫克/千克，用靜脈給藥。
關于建議的劑量增加和維持容量、減少不良反應危險的劑量調整、制備和給藥指南，請參閱完整的處方信息。
[劑型和強度]
注射用：20毫克olipudase alfa-rpcp是凍干粉，裝在單劑量的小瓶中，用于溶解。
[警告和注意事項]
輸液相關反應(IARs):發生嚴重IARs時，停止Xenpozyme，開始適當的藥物治療。
氨酶升高：在開始使用Xenpozyme的前一個月，在劑量增加期間，在任何注射前72小時內或錯過劑量后恢復治療后，在下一次預定的Xenpozyme注射前評估ALT和AST。
• 妊娠期開始給藥或增加胎兒畸形的風險：不建議在妊娠期間的任何時間開始或增加Xenpozyme劑量，因為它可能導致鞘磷脂代謝物水平升高，從而增加胎兒畸形的風險。如果停用Xenpozyme，
建議有生育潛力的女性在治療期間和最后一次給藥后14天內使用有效的避孕措施。
【不良反應】
• 成人患者最常見的不良反應（發生率10%）是頭痛、咳嗽、腹瀉、低血壓和眼充血。
• 兒科患者最常見的不良反應（發生率20%）是發熱、咳嗽、腹瀉、鼻炎、腹痛、嘔吐、頭痛、蕁麻疹、惡心、皮疹、關節痛、瘙癢、疲勞和咽炎。
(責任編輯：編輯露露)
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