【產地國家】： 瑞士
【處 方 藥】： 是
【包裝規格】： 2毫克/片 100片/盒
【計價單位】： 盒
【生產廠家中文參考譯名】:
輝瑞公司
【生產廠家英文名】:
Pfizer AG
【該藥品相關信息網址】:
https://www.medicines.org.uk/emc/product/1368/smpc
【原產地英文商品名】:
Rapamune Tabletten
【原產地英文藥品名】:
Sirolimus
【中文參考商品譯名】:
Rapamune薄膜衣片
【中文參考藥品譯名】:
西羅莫司
【簡介】：
部份中文西羅莫司處方資料（僅供參考）
英文名：Sirolimus
商品名：Rapamune Tabletten
中文名：西羅莫司薄膜衣片
生產商：輝瑞公司
【藥品介紹】
由輝瑞開發的mTOR抑制劑Rapamune(Sirolimus) 擴大治療淋巴管平滑肌瘤病患者，這是一種罕見的侵襲性肺部疾病，主要影響生育年齡的婦女。這是獲批用于治療該疾病的首款藥物。
Rapamune有片劑與口服溶液兩種劑型供人們使用，這款藥物最初在1999年作為一種免疫抑制劑獲批用于幫助13歲及以上年齡接受腎移植的患者阻止器官排斥反應。由于Rapamune的申請者證明這款藥物與現有治療藥物相比可提供實質性的改善，這款藥物從而獲得突破性治療藥物資格。
【作用機制】
西羅莫司通過與其他免疫抑制劑不同的機制抑制T-淋巴細胞激活和增殖，其響應于抗原和細胞因子（白細胞介素[IL]-2，IL-4和IL-15）刺激而發生。西羅莫司還抑制抗體產生。在細胞中，西羅莫司與免疫親和素FK結合蛋白-12（FKBP-12）結合，產生免疫抑制復合物。西羅莫司：FKBP-12復合物對鈣調神經磷酸酶活性沒有影響。該復合物結合并抑制哺乳動物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）的活化，mTOR是一種關鍵的調節激酶。這種抑制抑制細胞因子驅動的T細胞增殖，抑制細胞周期的G1期進展至S期。
實驗模型中的研究表明，西羅莫司延長了小鼠，大鼠，豬和/或靈長類動物的同種異體移植物（腎，心臟，皮膚，胰島，小腸，胰十二指腸和骨髓）的存活。西羅莫司逆轉大鼠心臟和腎臟同種異體移植物的急性排斥，并延長了預致敏大鼠的移植物存活。在一些
研究表明，西羅莫司的免疫抑制作用在停止治療后持續長達6個月。該加強效應是同種異體抗原特異性的。
在自身免疫性疾病的嚙齒動物模型中，西羅莫司抑制與系統性紅斑狼瘡，膠原誘導的關節炎，自身免疫性I型糖尿病，自身免疫性心肌炎，實驗性過敏性腦脊髓炎，移植物抗宿主病和自身免疫性葡萄膜視網膜炎相關的免疫介導的事件。
淋巴管平滑肌瘤病涉及肺組織浸潤，其具有平滑肌樣細胞，其具有結節性硬化復合體（TSC）基因（LAM細胞）的激活突變。 TSC基因功能的喪失激活mTOR信號傳導途徑，導致細胞增殖和淋巴管生成生長因子的釋放。西羅莫司抑制活化的mTOR途徑，從而抑制LAM細胞的增殖。
【適應癥和用法】
Rapamune是一種mTOR抑制劑免疫抑制劑，用于預防接受腎移植的年齡≥13歲的患者的器官排斥反應。
低至中度免疫風險的患者：最初使用環孢菌素（CsA）和皮質類固醇。移植后2-4個月推薦CsA戒斷。
高免疫風險的患者：在移植后的前12個月與CsA和皮質類固醇聯合使用。在高風險患者中尚未建立CsA戒斷的安全性和有效性。
Rapamune是一種mTOR抑制劑，用于治療淋巴管平滑肌瘤病患者。
【劑量和給藥】
腎移植患者：
•每天口服一次，持續食用或不食用。
•在移植后和CsA后4小時盡快給予初始劑量。
•調整Rapamune維持劑量，以達到目標范圍內的西羅莫司濃度。
•肝功能損害：減少肝功能不全患者的維持劑量。
在腎移植患者中，具有中低免疫風險：
•Rapamune和CsA聯合治療：每天一次加載劑量為6mg，然后每日維持劑量為2mg。
•急性心肌梗死退出后的Rapamune：移植后2-4個月，在4-8周內撤回CsA。
在具有高免疫風險的腎移植患者中：
•Rapamune和CsA聯合治療（移植后的前12個月）：
在第1天一次加載劑量高達15mg，然后每日維持劑量為5mg。
淋巴管平滑肌瘤病患者：
•每天口服一次，持續食用或不食用。
•推薦的初始Rapamune劑量為2毫克/天。
•調整Rapamune劑量，使西羅莫司谷濃度在5-15ng/mL之間。
•肝功能損害：減少肝功能不全患者的維持劑量。
建議所有患者進行治療藥物監測。
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