特發性肺纖維化（IPF）是一種慢性間質性肺炎，也是一種起因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病。該病起病隱匿、病情逐漸加重，有數據顯示，IPF患者1年、3年急性加重發生率為14.2%和20.7%，65～70歲男性IPF患者更易出現急性加重。IPF急性加重臨床表現包括呼吸困難、咳嗽迅速惡化、低熱、氣體交換指標明顯下降，幾乎所有IPF急性加重患者的肺泡灌洗液檢查均表現為中性粒細胞升高。而且IPF預后不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年。
Saracatinib是英國制藥巨頭阿斯利康（AstraZeneca）公司研發的一款SCR激酶抑制劑，該激酶調節包括細胞生長和細胞分化在內的廣泛的細胞功能。該藥物在近日被美國FDA授予了治療特發性肺纖維化（IPF）的孤兒藥資格。孤兒藥是指用于預防、治療、診斷罕見病的藥品，而罕見病是一類發病率極低的疾病的總稱，又稱“孤兒病”。在美國，罕見病是指患病人群少于20萬的疾病類型。
IPF作為一種罕見的肺部疾病，該病極可能給患者帶來造成致命的、不可逆轉的、漸進性的肺部疤痕（纖維化），導致呼吸困難，同時導致心臟、肌肉和關鍵器官無法獲得足夠的氧氣來正常工作。IPF病情進展可快可慢，但最終都會導致廢止變硬，停止工作。據估計，在美國大約有10萬例IPF患者。
特發性肺纖維化（IPF）對患者的日常生活造成了很大的影響，目前這類患者急需新的治療方法。IPF是目前呼吸研究策略的一個新補充，我們也希望saracatinib在治療這種難治性疾病方面是一種有效的方法。
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