1.什么是Cerezyme？
Cerezyme含有活性物質imiglucerase，用于治療確診為I型或Ⅲ型戈謝病的患者，他們表現出該疾病的跡象，如：貧血（紅細胞數量少）、容易出血（由于血小板數量較少- 一種血細胞）、脾臟或肝臟腫大或骨骼疾病。
戈謝病是一種遺傳病，患有戈謝病的人具有低水平的稱為酸性β-葡糖苷酶的酶。這種酶有助于身體控制葡萄糖神經酰胺的水平。葡萄糖神經酰胺是體內的天然物質，由糖和脂肪組成。在戈謝病患者體內，葡糖神經酰胺水平可能過高。脂質可在體內積聚，導致容易出現瘀傷或出血，虛弱，貧血，骨骼或關節疼痛，肝臟或脾臟腫大或容易骨折的骨骼減弱等癥狀。
Cerezyme是一種叫做imiglucerase的人工酶 - 它可以取代天然的酶酸性β-葡萄糖苷酶，這種酶在戈謝病患者中缺乏或不夠活躍。
在使用Cerezyme之前，我應該告訴我的醫生什么信息？
如果你對咪唑啉酮或該藥的其他成分過敏，請不要使用Cerezyme。
使用Cerezyme之前，請咨詢醫生或藥劑師：
如果接受Cerezyme治療，服藥期間或之后可能會出現過敏反應。 如果有這樣的反應，請立即告訴醫生。 醫生可能會檢查Cerezyme是否有過敏反應。
一些患有戈謝病的患者肺部有高血壓(肺動脈高壓)。 原因可能是未知，也可能是心臟、肺、肝臟的問題。 無論患者是否接受Cerezyme治療，都有可能發生。 但是，如果你患有呼吸急促的疾病，
你應該告訴你的醫生。
如果正在服用，最近正在服用或可能服用其他藥物，請聯系醫生或藥劑師。
•Cerezyme請勿與同一輸液(點滴)中的其他藥品混合使用。
懷孕和哺乳。
目前尚不清楚Cerezyme是否會進入母乳或傷害哺乳嬰兒。 如果正在哺乳嬰兒，請告訴醫生。
未經醫生建議，不能給2歲以下的孩子Cerezyme。
Cerezyme中含有鈉。
該藥含有鈉，給予0.9%氯化鈉靜脈注射液。 控制鈉飲食的患者值得考慮。
該如何使用Cerezyme？
使用方法：
從每個小瓶中取出200單位小瓶的標稱5.0mL（400單位小瓶10.0mL）。每位患者的適量Cerezyme用0.9氯化鈉注射液（USP）稀釋至終體積100-200mL。
通過1-2小時靜脈內輸注來施用Cerezyme。
稀釋劑量時應使用無菌技術。由于Cerezyme不含任何防腐劑，重新配制后，應立即稀釋小瓶，不要存放以備后用。
重新配制后，Cerezyme在室溫（25C）和2-8C下保存可穩定長達12小時。當稀釋時，Cerezyme在2-8C下儲存時可以穩定長達24小時。
由于相對較低的毒性，加上延長的響應時間，允許偶爾進行小劑量調整，以避免丟棄部分使用的瓶子。因此，可以略微增加或減少在個體輸注中施用的劑量以完全利用每個小瓶，只要每月施用的劑量基本保持不變即可。適用于戈謝病的一般成人劑量：
初始劑量：范圍為每周3次2.5U/kg體重至每周1次60U/kg。 Cerezyme通過靜脈注射給藥1小時至2小時。
適用于戈謝病的常見兒科劑量：
2歳以上：
初始劑量：范圍為每周3次2.5U/kg體重至每周1次60U/kg。 Cerezyme通過靜脈注射給藥1小時至2小時。
•Cerezyme給予靜脈注射1-2小時。 劑量應根據每個患者的情況。 初始劑量從每周3次2.5U/kg體重到每兩周60U/kg體重不等。 每兩周60 U/kg是目前數據最多的劑量。
疾病的嚴重程度可能要求以相對高的劑量或相對頻繁的劑量開始治療。 劑量調整可根據患者臨床癥狀常規綜合評估的治療目標實現情況，以個人為基礎進行，并可增加或減少。
•Cerezyme應該保存在2-8。 重熔后，使用前請目視檢查Cerezyme。 因為這是蛋白質溶液，稀釋后有時會發生輕微的凝聚(稱為薄半透明纖維)。
稀釋后的溶液可用在線低蛋白質結合的0.2m濾膜過濾。 請勿使用顯示不透明粒子或變色的小瓶。 小瓶過期后請不要使用Cerezyme。
使用當天，確定患者給藥正確劑量的Cerezyme后，用USP注射無菌水重建適量小瓶。
Cerezyme有什么副作用？
常見：
呼吸困難
咳嗽
蕁麻疹/皮膚或口腔或喉嚨內層局部腫脹
發癢
皮疹
不常見：
頭暈
頭痛
皮膚刺痛、刺痛、灼熱或麻木的感覺
心率加快
皮膚發青
血壓下降
嘔吐
惡心
腹部絞痛
腹瀉
關節疼痛
輸液部位不適
輸液部位灼痛
輸液部位腫脹
注射部位無菌膿腫
胸部不適
發熱
感到寒冷
疲勞
腰痛
罕見：
過敏反應
一些副作用主要見于患者接受藥物治療或不久之后。這些包括瘙癢，潮紅，蕁麻疹/皮膚或口腔或喉嚨局部腫脹、胸部不適、心率增加、皮膚發青、呼吸困難、刺痛感、刺痛、灼熱或皮膚麻木，摔倒血壓和背痛。
如果您出現任何這些癥狀，請立即告訴您的醫生。您可能需要給予額外的藥物以防止過敏反應（例如抗組胺藥/皮質類固醇）。
(責任編輯：編輯露露)
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